Bei der PV stehen im frühen Krankheitsstadium klinische Symptome im Vordergrund, die durch die erhöhte Blutviskosität bedingt sind, etwa gerötete Gesichtshaut, blau-rote Haut und Schleimhäute, Kopfdruck, Kopfschmerzen und/oder Hypertonie. Zu den thromboembolischen Komplikationen tragen neben dem erhöhten Hämatokrit und der ggf. gesteigerten Leukozyten- und Thrombozytenzahl weitere thrombogene und inflammatorische Mechanismen bei, die zusätzlich eine Aktivierung von Gefäßendothel, Gerinnungssystem, Leukozyten und Thrombozyten bewirken können [1]. Grob lässt sich das Symptombild makrovaskulären, mikrovaskulären und konstitutionellen/allgemeinen Ursachen zuordnen. So führen Mikrozirkulationsstörungen häufig zu klinischen Symptomen wie Sehstörungen, Parästhesien oder Erythromelalgie, während im Bereich der größeren Gefäße kardiale und zerebrale arterielle Gefäßverschlüsse und periphere Venenthrombosen vorherrschend sind [1]. Besonders belastend für Betroffene sind die konstitutionellen Symptome Fatigue sowie Pruritus, meist ausgelöst durch Kontakt mit Wasser oder Reibung.
Bei der MF, die im initialen Stadium meist asymptomatisch ist, stehen im weiteren Verlauf als Folge der zunehmenden Fibrose im Knochenmark und der damit assoziierten Verdrängung der normalen Blutbildung Zeichen einer ineffektiven Hämatopoese, die sich in Anämie, Thrombozytopenie und Leukozytopenie widerspiegeln [2]. Diese sind mit einer Vielzahl von Allgemeinsymptomen wie Leistungsminderung, Fieber, Nachtschweiß, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust) sowie Beeinträchtigungen assoziiert, die durch die extramedulläre Hämatopoese bedingt sind (Splenomegalie, Hepatomegalie, Knochenschmerzen).
In der Praxis können die Symptome sowie der Schweregrad der Symptome der Patienten mit PV oder MF mittels eines einfachen Fragebogens (MPN-10-Bogen, abrufbar z. B. unter www.leben-mit-pv.de oder www.leben-mit-myelofibrose.de) erfasst werden [3], sodass ggf. eine schnelle therapeutische Intervention möglich ist.
Claudia Schöllmann
