Krebsentitäten gelten als „selten“, wenn jedes Jahr weniger als 5 von 10.000 Menschen daran erkranken. Allerdings sind diese Erkrankungen genau genommen gar nicht so selten, wie gemeinhin angenommen wird. Mit rund 100.000 Neuerkrankungen pro Jahr sind etwa 20 % aller neu diagnostizierten Tumorpatient:innen in Deutschland von einer solchen seltenen Krebserkrankung betroffen. Das Problem liegt darin, dass sich diese vielen Neuerkrankungen auf etwa 200 Entitäten verteilen. Das bedeutet, dass die Anzahl der Erkrankten pro Entität klein bis sehr klein ist. Deshalb stellen seltene Krebsarten nicht nur für die Betroffenen selbst, sondern auch für die Behandelnden eine Herausforderung dar. Der Erfahrungsschatz mit vielen dieser Erkrankungen ist meist überschaubar; standardisierte Behandlungsempfehlungen liegen oftmals nicht vor.
Dennoch wurden die langfristigen Behandlungsaussichten für betroffene Patient:innen in den vergangenen Jahren deutlich besser. Die Gründe liegen in einer zunehmenden Vernetzung von Expert:innen und spezialisierten Zentren über bessere Möglichkeiten zum Durchführen übergreifender Studien zur Therapieoptimierung bis hin zur Entwicklung von Orphan Drugs. Auch molekulargenetische Strategien tragen dazu bei, dass bei einzelnen Entitäten Ansatzpunkte für eine zielgerichtete Therapie gefunden werden – eine Entwicklung, deren Bedeutung sicher noch zunehmen wird. Informieren Sie sich in diesem Schwerpunkt über die folgenden seltenen Tumorerkrankungen: CUP-Syndrom, Ösophaguskarzinom, neuroendokrine Tumoren und Schilddrüsenkarzinom.
Claudia Schöllmann
