T-Zell-Lymphome
DOI: https://doi.org/10.47184/tk.2023.07-08.2 Reife beziehungsweise periphere T-Zell-Lymphome (PTCL) weisen im Vergleich zu B-Zell-Lymphomen eine ungünstigere Prognose auf. Eine Ausnahme stellen anaplastische großzellige T-Zell-Lymphome dar, für die mit Brentuximab vedotin und CHP (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Prednisolon) eine sehr effektive Therapie zur Verfügung steht. Chemotherapie der Wahl anderer PTCL-Subtypen ist CHOP (CHP plus Vincristin) oder CHOEP (CHOP plus Etoposid), gefolgt von einer konsolidierenden autologen Stammzelltransplantation (SCT) in erster Remission bei hierfür geeigneten Patient:innen. Im Rezidiv sollte eine allogene SCT erwogen werden. Zudem haben bei Erkrankten mit Rezidiv neuere, noch in klinischer Prüfung befindliche Substanzen wie HDAC-Inhibitoren oder hypomethylierende Substanzen vielversprechende Ergebnisse gezeigt.
T-Zell-Lymphome, periphere T-Zell-Lymphome (PTCL), Brentuximab vedotin, Stammzelltransplantation
Klassifikation und Epidemiologie
T-Zell-Lymphome leiten sich von T-Zellen beziehungsweise NK-Zellen unterschiedlicher Differenzierungsstadien ab. Unterschieden werden Vorläufer-T-Zell-Lymphome, die je nach Reifungsgrad präthymische oder intrathymische Differenzierungsantigene exprimieren, von reifen T- und NK-Zell-Lymphomen, die reife oder postthymische Differenzierungsantigene aufweisen. Letztere werden auch als periphere T-Zell-Lymphome (PTCL) bezeichnet und können nach dem bestimmenden Manifestationsort in nodale, extranodale, leukämische und kutane MTCL unterteilt werden. T-Zell-Lymphome machen circa 7–10 % aller malignen Lymphome aus.
In der fünften Ausgabe der WHO-Klassifikation und der Internationalen Konsensus-Klassifikation zu reifen lymphoiden Neoplasien werden mehr als 30 verschiedene Entitäten reifer T- und NK-Zell-Lymphome unterschieden (Tab. 1) [1, 2].
