Neues zum Smoldering Multiplen Myelom
Das Smoldering Multiple Myelom (SMM) ist eine Sonderform des Multiplen Myeloms (MM) und bezeichnet die nicht-behandlungsbedürftige Myelomerkrankung, die sich aber grundlegend von der benignen monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) unterscheidet. Definition und Risikostratifizierung des SMM waren in den vergangenen Jahren Gegenstand einer steten Wandlung. Der klinische Verlauf des SMM ist variabel und reicht von Patienten, die nie in ein behandlungs-bedürftiges MM übergehen, bis hin zu einem raschen Übergang in die behandlungsbedürftige Form binnen weniger Monate. Bis heute gibt es keinen therapeutischen Standard und auch keine Behandlungsempfehlung für das SMM. Ein exaktes Staging, gefolgt von einer Risikostratifizierung und der daraus folgenden strukturierten Festlegung der Kontrollintervalle, ermöglicht es, den Übergang in ein behandlungsbedürftiges MM rechtzeitig zu erfassen. Klinische Studien zur Behandlung des SMM evaluieren die frühzeitige Therapie mit dem Ziel, einen Überlebensvorteil für betroffene Patienten zu erreichen.
Smoldering Myelom, Diagnosekriterien, Risikostratifizierung, 2/20/20-Regel
Das SMM grenzt sich als separate Entität vom behandlungsbedürftigen MM und der MGUS ab, ist aber per definitionem dem MM zugehörig. Grundlage des SMM bleibt die Definition des MM mit Nachweis von mehr als 10 % klonalen Plasmazellen im Knochenmark und gleichzeitigem Nachweis eines monoklonalen Proteins (M-Protein) im Serum und/oder im Urin. Die Definition des MM schreibt hier keine absolute Höhe des gemessenen klonalen Proteins vor. Basierend auf dieser Definition gehört das SMM zu den malignen Plasmazelldyskrasien. Die Abgrenzung des SMM zum MM ist fließend und unterlag im Laufe der Zeit verschiedenen Änderungen [1, 2]. Zwischenzeitliche Modifikationen beliefen sich auf die Höhe und Typ des M-Proteins sowie Ausmaß der Knochenmarkinfiltration, bis die Internationale Myeloma Working Group (IMWG) 2003 zu der ursprünglichen Definition zurückfand [3–6].
Mit Erweiterung der IMWG-Diagnosekriterien des MM 2014, als zu den klassischen CRAB-Kriterien (Hyperkalzämie, Niereninsuffizienz, Anämie und Knochenläsionen) relevante Biomarker hinzukamen (Knochenmarkinfiltration > 60 %, Quotient involvierte/nicht-involvierte freie Leichtkette im Serum ≥ 100 oder > 1 fokale Läsion > 5 mm im MRT), wurde die Definition des SMM sekundär nochmals weiter eingegrenzt [7].
Ein SMM besteht, wenn die Infiltration klonaler Plasmazellen 10–60 % im Knochenmark beträgt und/oder ein klonales Protein von ≥ 3 g/dl im Serum messbar ist, wobei nur eines der beiden Kriterien erfüllt sein muss, um ein SMM zu definieren. Die Definition des SMM bedingt gleichzeitig das Fehlen der SLiM-CRAB-Kriterien (Tab. 1).
