Knochensarkome des Kindesalters: Diagnostik und Therapie von Osteosarkom und Ewing-Sarkom
Auf primär maligne Knochentumoren entfällt nur ein kleiner Anteil aller malignen Tumorerkrankungen; bei Kindern stellen sie jedoch die sechsthäufigste und bei Jugendlichen/Adoleszenten sogar die dritthäufigste Krebsart dar. Während das Chondrosarkom – der zweithäufigste primär maligne Knochentumor – vorwiegend bei Erwachsenen auftritt, manifestieren sich das Osteosarkom und das Ewing-Sarkom besonders häufig im Kindes- und Jugendalter. In den meisten Fällen handelt es sich um high-grade-Tumoren, weshalb eine frühe Diagnosestellung und Therapieeinleitung für die Prognose von höchster Wichtigkeit sind. Die sequentielle Behandlung – die zumeist gemäß bzw. analog internationaler Studienprotokolle erfolgt – beinhaltet bei beiden Entitäten eine neoadjuvante Chemotherapie, gefolgt von der weiten Tumorresektion und einer adjuvanten Chemotherapie. Während einer Bestrahlung bei Osteosarkomen eine untergeordnete Rolle zukommt, kann eine Radiotherapie bei Ewing-Sarkomen in das onkologische Behandlungskonzept integriert werden oder bei inoperablen Fällen sogar die Operation ersetzen.
Osteosarkom, Ewing-Sarkom, Histopathologie, Staging, Gliedmaßen-erhaltende Operation, Amputation, Chemotherapie, Radiotherapie
Schmerzen an den Extremitäten sind im Kindes- und Jugendalter häufig und glücklicherweise nur in seltenen Ausnahmefällen durch einen malignen Tumor bedingt. Dieser Umstand führt jedoch in vielen Fällen dazu, dass auch unklare Schmerzen als Wachstumsschmerz oder Überlastung abgetan werden, was mitunter zu erheblichen Verzögerungen bei der Diagnosestellung maligner Tumoren führen kann. Eine frühe Diagnosestellung wird zusätzlich dadurch erschwert, dass lokale Schwellungen oftmals erst bei großer Tumorausdehnung oder systemischer Manifestation auftreten und eine B-Symptomatik – abgesehen vom Ewing-Sarkom – für muskuloskelettale Mali-gnome untypisch ist.
Im Folgenden sollen die zwei häufigsten primär malignen Knochentumoren des Kindesalters – das Osteosarkom und das Ewing-Sarkom – näher beleuchtet werden.
Osteosarkom
Definition, Epidemiologie und Klassifikation
Das Osteosarkom ist ein maligner, im klassischen Fall intramedullär wachsender Tumor, dessen Zellen unreife Knochen (Tumor-Osteoid) produzieren (Abb. 1; [1]).
