Eine internationale Expertengruppe hat eine Konsensus-Leitlinie zur idiopathischen Castleman-Krankheit erarbeitet, die dem behandelnden Arzt die Therapie und die Beurteilung des Ansprechens darauf erleichtern soll.
Unter der Castleman-Krankheit versteht man eine heterogene Gruppe hämatologischer Erkrankungen mit charakteristischen histopathologischen Merkmalen. Die typischen Lymphknotenvergrößerungen können uni- oder multizentrisch auftreten. Neben Formen, die durch das humane Herpesvirus 8 versursacht werden, gibt es idiopathische Formen mit unklarer Ätiologie, deren Behandlung schwierig ist, weil es bislang wenige systematische Hilfestellungen dazu gibt. Eine internationale Gruppe von Experten hat nun eine Leitlinie erarbeitet, in der zum einen anhand der Auswertung von 344 Fällen und der Meinung der Experten Behandlungsempfehlungen gegeben werden, zum anderen einheitliche Kriterien für das Ansprechen definiert werden, um die Beurteilung des Behandlungserfolgs zu erleichtern und zu standardisieren. Die Leitlinie sollte den behandelnden Ärzten helfen, ihre Patienten anhand des Schweregrads der Erkrankung zu stratifizieren, um dann die beste verfügbare Therapie für sie zu wählen. Außerdem wurde bereits im Oktober 2016 das internationale Register ACCELERATE eingerichtet, in dem die Daten von Castleman-Patienten gesammelt werden sollen, um die Evidenz für die Auswahl von Therapien in Zukunft auf eine sicherere Basis zu stellen.
Josef Gulden
