Die peripheren T-/NK-Zell-Lymphome (PTZL) sind eine heterogene Gruppe seltener reifzelliger lymphatischer Neoplasien. Bis auf die für die anaplastische Lymphomkinase positiven anaplastischen großzelligen Lymphome (ALK+ ALCL) zeigen sie einen aggressiven Verlauf mit einer im Vergleich zu aggressiven Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL) der B-Zell-Reihe deutlich schlechteren Prognose. Es gibt keine etablierte Standardtherapie. In der Erstlinientherapie kommt in Ermangelung randomisierter Studien in Analogie zu aggressiven B-NHL meist eine Anthrazyklin-basierte (CHOP/CHOP-like) Therapie zum Einsatz. Patienten, die gut auf eine Induktionstherapie ansprechen, scheinen von einer konsolidierenden Hochdosistherapie mit autologer Stammzelltransplantation (autoSZT) zu profitieren. Im Rezidiv oder bei refraktärer Erkrankung kann, insbesondere nach initial erfolgter autoSZT, mit der allogenen SZT eine kurative Therapie­option bestehen. Für die extranodalen NK-/T-Zell-Lymphome (ENKTL) besteht in frühen Stadien die Indikation zu einer Involved-Field Bestrahlung in der Regel in Kombination mit einer (Platin-basierten) Polychemotherapie. Bei fortgeschrittenen ENKTL zeigen Asparaginase-haltige Protokolle die besten Therapieergebnisse.
Zur Behandlung refraktärer und rezidivierter ALCL ist mit dem Antikörper-Wirkstoff-Konjugat Brentuximab Vedotin die bislang einzige Substanz für PTZL in Deutschland zugelassen. Zahlreiche Substanzen werden gegenwärtig untersucht, die Behandlung der PTZL sollte daher – wann immer möglich – in klinischen Studien erfolgen.

Schlüsselwörter: Periphere T-/NK-Zell Lymphome, Chemotherapie, Blutstammzelltransplantation, Brentuximab Vedotin, Romidepsin, Belino­stat, Pralatrexat

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Peripheral T/NK-cell lymphomas (PTCL) comprise a heterogeneous group of rare mature lymphoid neoplasms. With the exception of anaplastic large cell lymphoma (ALCL) expressing ALK (anaplastic lymphoma kinase) PTCL show an aggressive clinical course and have a worse prognosis compared to aggressive B-cell lymphoma. So far, no standard treatment could be defined due to the lack of randomized controlled studies. Adopted from the treatment of aggressive B-cell lymphoma, CHOP or CHOP-like regimens are most commonly used for first-line therapy in PTCL. Patients responding to induction therapy seem to benefit from consolidation with high-dose therapy and autologous stem cell transplantation (autoSCT). In refractory or relapsing patients allogeneic SCT offers a curative approach, especially when an autoSCT has been performed in first-line. Radiotherapy is essential in patients with early stage extranodal NK/T-cell lymphoma (ENKTL), usually in combination with a platinum-based chemotherapy. In advanced or relapsed ENKTL asparaginase-containing regimens have achieved the best response and survival data. Brentuximab vedotin for relapsing and refractory ALCL is the only drug that is approved for the treatment of PTCL in Germany. However, many other agents are currently under investigation. Given the sparse data, patients with PTCL should be enrolled into clinical trials whenever possible.

Keywords: Peripheral T/NK-cell lymphoma, chemotherapy, stem cell transplantation, brentuximab vedotin, romidepsin, belinostat, pralatrexate