| Defekt | Blutungssymptome | Häufigkeit | ||
Hereditärer Mangel | Typ 1 | Quantitativer Mangel: VWF vermindert Typ IC: Verstärkte Clearance | Meist leicht | 60–80% |
| Typ 2 | Qualitativer Mangel: VWF-Funktion verändert. Subtypen: A: Verlust der hochmolekularen Multimere B: Verstärkte Bindung an Plättchen-GP lb M: Verminderte/keine Bindung an Plättchen-GP lb N: Verminderte Bindung von FVIII | Unterschiedlich | 15–20% | |
| Typ 3 | Totaler/fast totaler Mangel | Schwerwiegend | Selten | |
| Erworbener Mangel | Qualitativer und/oder quantitativer Mangel oder Autoantikörper (Inhibitor) | Unterschiedlich, auch schwerwiegend | Selten (?) | |
| Plättchen-Typ VWS | Mutation in GP lb, führt zu veränderter Reaktivität mit VWF. Wird oft mit Typ 2B verwechselt. | Unterschiedlich | Selten | |
Tab. 2: Typen des VWF-Mangels