Die Diagnosestellung der ET wurde durch die enormen Fortschritte des molekulargenetischen Verständnisses in den letzten Jahren erheblich erleichtert. Die ET hat prinzipiell eine günstige Prognose. Bei jüngeren Patienten kann die Lebenserwartung jedoch signifikant eingeschränkt sein. Hinsichtlich des Managements der ET steht die Vermeidung von thromboembolischen und hämorrhagischen Ereignissen im Vordergrund. Ob die Thrombozytose zytoreduktiv zu behandeln ist oder eine abwartende Haltung gerechtfertigt ist, muss anhand von Risikoparametern abgeschätzt werden. Als zugelassene Medikamente zur Thrombozytensenkung stehen Hydroxyurea und Anagrelid (ab der Zweitlinientherapie) zur Verfügung. Außerdem liegen gute Daten zum Einsatz von Interferon-α vor, das bei der ET jedoch bislang nicht zugelassen ist. Neuere Therapieformen wie JAK- oder Telomerase-Inhibitoren sind ebenfalls als experimentell einzustufen und müssen in klinischen Therapiestudien getestet werden. Niedrigdosierte Azetylsalizylsäure ist bei der ET hilfreich zur Behandlung von Mikrozirkulationsstörungen, muss jedoch bei sehr hohen Thrombozytenwerten (> 1.000–1.500 x 109/l) aufgrund verstärkter Blutungsneigung abgesetzt werden.

Schlüsselwörter: JAK2-/MPL-/CALR-Mutation, Zytoreduktion, ASS, JAK-Inhibitor, Telomerase-Inhibitor

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The diagnosis of ET has been facili­tated during recent years because of our improved molecular genetic understand­ing. ET is in general associated with a good prognosis. However, particularly in younger patients life expectancy can be significantly reduced due to an increasing risk of fibrotic or leukemic transformation over time. Regarding ET management, prevention of thromboembolic and hemorrhagic events is of highest importance. The decision between cytoreductive treatment of elevated platelets and a "watch-and-wait" strategy has to be made on the basis of established risk factors. Hydroxyurea and anagrelide (in second- and further lines of therapy) are approved to normalize platelets in ET. In addition, there are encouraging data for the use of interferon-α which is, however, not yet approved. Newer therapies like JAK or telomerase inhibitors are experimental as well and need to be tested in future clinical trials. Low-dose ASS is helpful to treat dysfunctions of the microcirculation in ET. Of note, ASS needs to be stopped in case of a very high platelet count (> 1.000–1.500 x 109/l) due to an increased risk of bleeding complications.