Das Mantelzell-Lymphom gehört zu den B-Zell-Lymphomen, zeigt meist einen aggressiven Verlauf und hat eine schlechte Prognose. Die Wahl der Therapie hängt vom Alter des Patienten, seinem Allgemeinzustand und dem Ann Arbor-Stadium ab. Randomisierte Studien haben in der Erstlinientherapie jüngerer Patienten mit gutem Allgemeinzustand die Überlegenheit einer dosisintensiven, Cytarabin-haltigen Induktionstherapie mit anschließender autologer Stammzelltransplantation gezeigt. Ältere Patienten profitieren von einer Erhaltungstherapie mit Rituximab nach Immunchemotherapie mit R-CHOP. Neue zielgerichtete Therapien wie Proteasomeninhibitoren, PI3K-Inhibitoren oder Immunmodulatoren zeigen vielversprechende Ergebnisse in der rezidivierten oder refraktären Situation. Bortezomib ist inzwischen auch für die Erstlinientherapie von Patienten zugelassen, die nicht für eine Hochdosistherapie geeignet sind.

Schlüsselwörter: Mantelzell-Lymphom, Erstlinientherapie, Rezidiv, refraktär, zielgerichtete Therapie

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Mantle cell lymphoma is a subtype of B-cell-lymphoma with mostly aggressive behavior and bad prognosis. Choice of therapy depends on the patient’s age, performance status and disease stage according to the Ann Arbor classification. Randomized trials have demonstrated superiority of dose-intensified, cytarabine-containing induction regimens followed by auto­logous stem cell transplantation in first-line treatment of younger fitter patients. Elderly patients benefit from rituximab maintenance after R-CHOP immunochemotherapy. Novel targeted therapies like proteasome inhibitors, PI3Kδ-inhibitors or immunomodulatory drugs show promising results in refractory and relapsed disease. Bortezomib is now approved for first-line treatment in patients not eligible for high-dose regimens.

Keywords: Mantle cell lymphoma, first-line therapy, relapse, refractoriness, targeted therapy