GIST sind seltene Sarkome des Gastrointestinaltrakts. Die Diagnose erfolgt auf Grundlage einer charakteristischen immunhistochemischen Typisierung insbesondere über C-KIT und DOG-1. Eine Heilung kann durch die vollständige Resektion erreicht werden. Die Risikofaktoren Tumorlokalisation, Größe und Mitose-Aktivität dienen zur Abschätzung des Rezidivrisikos und damit zur individualisierten Beratung über die Notwendigkeit einer adjuvanten Systemtherapie. Ist eine Systemtherapie indiziert, wird die molekulare Diagnostik zur Therapieplanung benötigt. TKI sind in der Therapie den klassischen Chemotherapeutika deutlich überlegen. Medikament der Wahl in der ersten Therapielinie ist Imatinib. Seit Juli 2014 kann in der dritten Therapielinie Regorafenib eingesetzt werden. Auch wenn Lang­zeitüberleben von über zehn Jahren bei einer Minderheit von GIST-Patienten erreichbar ist, konnte bis heute eine medikamentöse Heilung in metastasierten Stadien nicht erreicht werden. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und der Komplexität der Diagnostik und Therapie sollten die Patienten immer zur Zweitmeinung an einem Zentrum für Sarkome vorgestellt werden.

Schlüsselwörter: Gastrointestinaler Stromatumor, Imatinib, KIT, Miettinen

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GIST are rare sarcomas of the gastrointestinal tract. Diagnosis is based on immunohistochemical characteristics, especially on the expression of C-KIT and DOG-1. Complete resection is the only curative option. Relapse risk can be estimated on the basis of factors like tumor localization, size and mitotic activity. This can be used for individualized counseling with respect to adjuvant systemic therapy. If systemic therapy is indicated, it has to be planned on the basis of molecular diagnostics. TKI are superior to classical chemotherapy. The treatment of choice in the first line is imatinib. In July 2014 regorafenib has been approved for third-line therapy. Although long-term survival of more than 10 years can be achieved in a minority of patients with GIST, medical cure is presently not possible. According to the rarity of the disease and the complexity of diagnosis and therapy all patients should be referred to a specialized center for a second opinion.