Erkrankung

Prävalenz

Typische Klinik

Screeningtests

Thrombozytenfunktions-

Störungen

3–4%

Schleimhautblutungen, Epistaxis, verlängerte Blutung nach Zahn­ziehen, perioperative Blutung, Menorrhagie

- PFA 100 (verlängert)

- Multiplate (pathologisch)

- Blutungszeit (normal bis verlängert)

Von-Willebrand-

Syndrom (VWS)

Typ 1

Typ 2

Typ 3

1–2%

davon:

70–80%

20–30 %

ca. 0,1%

(1,5 : 100.000)

ähnlich wie oben;

VWF Typ III zusätzlich

Gelenkblutungen (auch spontan)

- PFA-100 (verlängert)

- VWF: Rcof (Ristocetin­cofaktor­aktivität)

- VWF: Ag (Antigen)

- Faktor VIII:C, Blutungszeit
(normal bis verlängert)

- aPTT (normal bis verlängert)

Hämophilie A

1 : 5.000

männliche

Geburten

Gelenk-/Muskel­blutung (auch spontan)

- aPTT (verlängert bei normaler PT)

Hämophilie B

1 : 30.000

männliche

Geburten

Gelenk-/Muskel­blutung (auch spontan)

- aPTT (verlängert bei normaler PT)

Tab 1: Screeningtests für Gerinnungsstörungen.