Erkrankung | Prävalenz | Typische Klinik | Screeningtests |
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Thrombozytenfunktions- Störungen | 3–4% | Schleimhautblutungen, Epistaxis, verlängerte Blutung nach Zahnziehen, perioperative Blutung, Menorrhagie | - PFA 100 (verlängert) - Multiplate (pathologisch) - Blutungszeit (normal bis verlängert) |
Von-Willebrand- Syndrom (VWS) Typ 1 Typ 2 Typ 3 | 1–2% davon: 70–80% 20–30 % ca. 0,1% (1,5 : 100.000) | ähnlich wie oben; VWF Typ III zusätzlich Gelenkblutungen (auch spontan) | - PFA-100 (verlängert) - VWF: Rcof (Ristocetincofaktoraktivität) - VWF: Ag (Antigen) - Faktor VIII:C, Blutungszeit - aPTT (normal bis verlängert) |
Hämophilie A | 1 : 5.000 männliche Geburten | Gelenk-/Muskelblutung (auch spontan) | - aPTT (verlängert bei normaler PT) |
Hämophilie B | 1 : 30.000 männliche Geburten | Gelenk-/Muskelblutung (auch spontan) | - aPTT (verlängert bei normaler PT) |
Tab 1: Screeningtests für Gerinnungsstörungen.